Síndrome De Guillain Barre

El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuritis aguda inflamatoria con base inmunológica que habitualmente está asociada a una infección previa es un síndrome heterogéneo con diferentes variantes la forma más frecuente es una polineuritis aguda desmineralizante pero existen formas axonales como la neuropatía axonal motora, la neuropatía axonal sensitiva motora. Habitualmente se manifiesta como enfermedad monofásica que cursa con una debilidad progresiva asociada disminución de los reflejos musculares existe también una variante clínica que es el síndrome de guillan-barré que se manifiesta como oftalmoparesia ataxia y arreflexia.

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el síndrome de guillain-barré se manifiesta como una debilidad progresiva, bilateral y simétrica asociadas a una disminución o abolición de los reflejos musculares, las manifestaciones motores pueden ser débiles y simplemente cursar una dificultad para la marcha o pueden provocar una parálisis completa de las extremidades es importante reseñar que algunos casos puede cursar como una debilidad facial o del músculo respiratorio y ser responsable de un fallo respiratorio que puede condicionar el pronóstico vital del paciente

Síntomas del síndrome de Guillain-Barré

los síntomas comienzan habitualmente en miembros inferiores pero hasta en un 10% de los casos pueden afectar inicialmente a los miembros superiores entre un 10 y un 30% de los casos ocurre una afectación grave los músculos respiratorios que pueden hacer necesaria la ventilación mecánica. También puede producirse una afectación de los pares craneales habitualmente una debilidad facial o de los músculos orofaríngeos pero también puede manifestarse con alteración de los músculos oculomotores las manifestaciones sensitivas suelen ser leves y cursar en forma de parestesias o dolor neuropático finalmente también pueden aparecer alteraciones autonómicas con alteraciones del ritmo cardíaco hipotensión hipertensión hilo paralítico u otras alteraciones

Causas del síndrome de Guillain-Barré

la causa del síndrome de guillain-barré es desconocida pero se postula que puede ser una trilogía autoinmune habitualmente se desencadena por una infección previa respiratoria o gastrointestinal que produce una liberación de autoanticuerpos que finalmente daña la mielina

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Diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré

existen unos criterios clínicos necesarios para diagnóstico del síndrome de guillain-barré que son la presencia de una debilidad que afecte a más de una extremidad y arreflexia habitualmente suele manifestarse como una arreflexia universal pero en algunos casos puede manifestarse como una reflexia distal asociado a una hiporeflexia proximal. Existen una serie de criterios clínicos que apoyan el diagnóstico del síndrome como son una duración de los síntomas de menos de cuatro semanas una relativa asimetría de los síntomas motores signos o síntomas sensitivos leves afectación de pares craneales habitualmente una debilidad facial bilateral inicio de la recuperación entre dos o cuatro semanas alteraciones autonómicas y ausencia de fiebre la presencia de un nivel sensitivo una simetría claramente marcada en la alteración motora o una alteración grave y persistente de los esfínteres anal y urinario deben hacernos sospechar en otras patologías

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Pruebas complementarias

las pruebas complementarias que apoyan el diagnóstico son el estudio del líquido cefalorraquídeo y el estudio neurofisiológico, en el estudio del líquido cefalorraquídeo vamos a encontrar una disociación alumino citológica esto es una elevación de proteínas entre o.45 y dos gramos por litro con un recuento de células normal por debajo de las 10 células por milímetro cúbico es importante reseñar que cuando esta prueba se realiza de manera precoz puede resultar normal estamos solamente presenten en el 50% de los casos cuando los síntomas llevan menos de una semana de evolución.

Las alteraciones observadas en los estudios neurofisiológicos también dependen del tiempo devolución y suelen aparecer entra la tercera y la cuarta semana en el caso de las polineuropatías agudas desminelarizantes vamos a observar una disminución de la velocidad de conducción y un aumento de las latencias distantes en las variantes axonales vamos a observar una disminución de la amplitud en el potencial de acción

El estudio inmunológico también nos puede resultar de utilidad en el diagnóstico del síndrome de guillain-barré ya que muchos casos encontramos autoanticuerpos circulantes lo más frecuente es encontrar anticuerpos antiglangiósido anti-GQ1B  que suele ser característico del síndrome de Miller Fisher

Criterios De Gravedad

la complicación más grave es el fallo respiratorio y hay que tenerlo presente porque muchos pacientes pueden necesitar intubación orotraqueal los criterios empleados para valorar la necesidad de entubación son una capacidad vital forzada por debajo de 20 mililitros por kilo una presión inspiratoria máxima por debajo de 30 centímetros de agua o una presión expiratoria máxima por debajo de 20 centímetros de agua, existen una serie de características clínicas que pueden ser predictoras de la aparición del fallo respiratorio como son un tiempo de evolución de los síntomas menor de siete días incapacidad para toser o mantener la bipedestación incapacidad para elevar los codos o levantar la cabeza o elevación de las enzimas hepáticas

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Medidas de soporte

en el manejo inicial del síndrome de guillan-barré debemos establecer una serie de medidas de soporte vital que pueden mejorar el pronóstico de los pacientes debido a que los pacientes tienen buena movilidad reducida debemos establecer unas medidas de profilaxis de trombosis venosa profunda mediante el empleo de heparinas de bajo peso molecular también es importante realizar una vigilancia periódica de la función respiratoria y tener en cuenta que algunos pacientes pueden necesitar ventilación mecánica es importante  realizar un control de la presión arterial y vigilar la presencia de arritmias cardíacas sobre todo en aquellos pacientes en los cuales cursan con una debilidad de  aparición progresiva en el caso de la hipertensión arterial la trataremos mediante fármacos como el labetalol o nitroprusiato y en el caso de la hipotensión utilizaremos medidas de reposición de líquidos o expansores del plasma en cuando a las arritmias la más frecuente es la taquicardia sinusal que habitualmente no precisa ningún tipo de tratamiento pero tenemos que tener en cuenta que pueden aparecer otras arritmias potencialmente más graves con un flutter auricular una bradicardia o incluso una sistolia, se debe realizar un cuidado intestinal y vesical y vigilar la aparición de leo paralítico o retención urinaria también debemos realizar un control del dolor ya que es frecuente la aparición de dolor neuropático para ello emplearemos fármacos como la gabapentina  o la carbamazepina finalmente debemos establecer un programa de rehabilitación precoz ya que conseguiremos disminuir el riesgo de complicaciones del paciente existen diferentes

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Tratamientos específicos que consiguen modificar la evolución de la enfermedad inicialmente se empleó la plasmaféresis como medida que intenta eliminar los autoanticuerpos circulantes en sangre periférica y esto ha demostrado mejorar realmente el pronóstico de los pacientes con aplicación de la plasmaféresis se consigue acortar el tiempo de duración de los síntomas motores  y disminuimos considerablemente el riesgo de intubación orotraqueal. Las inmunoglobulinas intravenosas han demostrado la misma eficacia que la plasmaféresis y actualmente se considera el tratamento de elección se emplea a una dosis de 0,4 gramos por kilo de peso y día durante cinco días en este caso debemos de estar atentos a la aparición de complicaciones como puede ser una meningitis aséptica un ras cutáneo una insuficiencia renal aguda una reacción anafiláctica en el caso de que existan un déficit de IGA o un síndrome de hiperviscosidad los corticoides no han demostrado ningún tipo de beneficio en los pacientes por eso actualmente están contraindicados

Conclusiones

Se debe remarcar los aspectos importantes en este síndrome lo primero es que debemos sospechar un síndrome de guillain-barré ante un paciente que viene con una debilidad de aparición progresiva en los cuales observamos una disminución o abolición de los reflejos musculares y la variante de Miller Fisher cuando asociamos una oftalmoaparesia con ataxia y arreflexia. El diagnóstico de síndrome de guillan-barré se establece mediante una serie de manifestaciones clínicas y está apoyado por la realización de una punción lumbar y un estudio neurofisiológico sin embargo cuando estas pruebas se realizan de manera muy precoz pueden resultar normales en cuanto al manejo debemos realizar una vigilancia periódica de la función respiratoria también debemos hacer un control periódico de la frecuencia cardíaca para detectar arritmias y de la presión arterial sobre todo aquellos casos en los cuales exista una debilidad de aparición progresiva finalmente debemos instaurar un tratamiento específico con inmunoglobulinas intravenosas o de manera precoz ya que estas medidas han conseguido mejorar el pronóstico funcional de los pacientes

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