Síndrome De Tourette o Gilles

El síndrome de Tourette, también conocida como síndrome de Gilles de la Tourette, es un trastorno neurológico heredado, con inicio en la infancia, caracterizado por la presencia de múltiples tics motores y al menos un tic vocal. Los tics pueden ser transitorios o crónicos.

Este síndrome era considerada extraña, a menudo asociada con la articulación de palabras obscenas u observaciones sociales inadecuadas y despectivas (coprolalia). Sin embargo, este síntoma está sólo presente en una pequeña minoría de gente que presenta el síndrome. Los enfermos tienen la misma esperanza de vida e inteligencia que las personas que no padecen el síndrome. La gravedad de los tics disminuye en la mayoría de los niños a medida que van creciendo; aún así, encontramos individuos afectados en todas las edades.

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Etiologia

La etiología exacta del síndrome es desconocida, aunque los factores genéticos y ambientales juegan un papel muy importante. La mayoría de los pacientes no requieren medicación. No existe medicación eficaz para cada tipo de tic.

El epónimo fue concedido por Jean-Martin Charcot (1825-93) en nombre de su residente Georges Gilles de la Tourette (1.859-1.904), neurólogo francés que en 1885 publicó un estudio sobre nueve pacientes con el síndrome.

Causas

La causa exacta del síndrome es desconocida, pero se sabe que los factores genéticos y ambientales están implicados. Los estudios genéticos han demostrado que la mayoría de los casos que se dan son heredados, aunque el modo exacto de la herencia aún se desconoce  y no se ha identificado ningún gen. En algunos casos, lo105-anos-de-la-muerte-de-georges-de-la-tourette_imagengalerias tics pueden no tener un origen genético; estos casos se identifican como síndrome “esporádica” de Tourette o turetisme.

La persona afectada por el síndrome tiene un 50% de probabilidad de transmitir el (los) gen (es) a los descendientes. Sin embargo, el hecho de heredar el (los) gen (es) no significa que se tenga que desarrollar la enfermedad. El género parece tener un papel en la expresión de la vulnerabilidad genética; los machos son más propensos que las hembras a expresar síndrome turètica.

Los factores ambientales, infecciosos o psicosociales influyen en la severidad con que se manifiestan los síntomas. Los procesos autoinmunes pueden intervenir en el inicio y la exacerbación de los tics.

 

Síntomas

Los primeros síntomas se inician generalmente entre los 7 y los 10 años y suelen afectar con más frecuencia los hombres que las mujeres. Los tics son irresistibles y no se pueden reprimir indefinidamente. Algunas personas tienen sensaciones corporales en un lugar específico antes de producirse el tic (como una tensión, presión, cosquilleo, picor) que se alivian con la aparición de estos síntomas. Aparte de los tics, las personas que padecen este síndrome también pueden presentar trastornos asociados. Los más frecuentes son el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH). También pueden sufrir trastornos del sueño, trastornos del aprendizaje, problemas de conducta, problemas de control de impulsos, depresión y ansiedad.

A pesar de que el síndrome de la Tourette puede manifestarse como condición crónica, la mayoría de las personas que la padecen presentan los síntomas más graves durante los primeros años de adolescencia y van mejorando con el paso del tiempo.

Diagnóstico

El síndrome de Tourette se puede diagnosticar cuando una persona exhibe múltiples tics motores y uno o más tics vocales en el período de un año (no es necesario que sean concurrentes), sin más de tres meses en que no se produzcan ticos.

El inicio debe haber sido antes de los 18 años y no debe ser atribuible a efectos fisiológicos de alguna sustancia o en otras enfermedades. Por lo cual, las enfermedades que incluyen tics, como el autismo o el turetisme deben ser descartadas antes de conferir el diagnóstico de síndrome de Tourette.

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Tratamiento

El tratamiento no siempre es necesario, sólo en los casos en que los tics o los trastornos asociados interfieren en la vida cotidiana. En estos casos, existen fármacos efectivos que ayudan a controlar los tics. Actualmente los más eficaces son los neurolépticos. De todos modos, no existe ningún medicamento que sea capaz de eliminar los síntomas de este trastorno. También se pueden tratar de forma eficaz con tratamientos farmacológicos y / o psicológicos los síntomas del TDAH o del TOC que presentan muchos pacientes con síndrome de la Tourette. La terapia psicológica interviene en aspectos como el estrés y la ansiedad, las dificultades de aprendizaje, los problemas de conducta y el impacto psicosocial en la persona afectada y en su familia.

Epidemiología

El síndrome de Tourette se ha descrito históricamente como un trastorno raro, con cerca de 5 a 10 personas de cada 10.000. La prevalencia contemporánea estima que se dan entre 1 y 3 casos entre cada 1000 personas  o incluso de 10 cada 1000.

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