Síndrome de Kawasaki

La enfermedad o síndrome de Kawasaki es una enfermedad multisistémica con vasculitis (inflamación de vasos sanguíneos) en vasos de pequeño o mediano calibre, ya sean arterias, venas o capilares. Es característica de lactantes y niños pequeños (el 80% de los casos se ha presentado en niños menores de 5 años), y se ha visto con regularidad en Japón y Corea del Sur, donde resultan afectados 90 de cada 100.000 niños.

Causas del síndrome de Kawasaki

Se desconocen las causas para esta extraña enfermedad. Sin embargo, se cree que hay un componente genético que predispone una respuesta inmunológica exacerbada por parte del paciente ante el ataque de cualquier agente externo, como un virus.

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Muchas teorías dicen que la respuesta puede ser provocada por el ataque de la c. pneumoniae. Sin embargo, ningún agente causal específico ha sido aislado. De igual forma, se desconoce la patogenia de la enfermedad, pero se cree que luego de la entrada del agente patógeno se da una respuesta mediada por superantígenos del paciente, que se encuentra  genéticamente predispuesto.

Signos y Síntomas

Enfermedad de Kawasaki

  • Fiebre de más de 5 días de evolución.
  • Inyección conjuntival bilateral, no exudativa. (A)
  • Lesiones orofaríngeas como eritema oral y en la lengua. Puede acompañarse con labios agrietados. (B)
  • Edema y eritema en manos y pies, que puede acompañarse con descamación de los dedos. (D; E y F)
  • Exantema polimorfo. (G)
  • Adenopatía cervical, generalmente unilateral, de aproximadamente 1.5 cm de diámetro.

Algunos síntomas que pueden acompañar a los signos son: irritabilidad, dolor articular, dolor abdominal e ictericia.

Generalmente, a la EK (enfermedad de Kawasaki) se la asocia con la inflamación del músculo cardiaco (miopericarditis). Su complicación más característica es la aparición de aneurismas en las arterias coronarias.

Existen formas incompletas o atípicas de esta enfermedad, que no presentan todos los signos y síntomas, pero que de igual forma debe diagnosticarse y tratarse.

Diagnóstico

Se creó un criterio de evaluación especial para la Enfermedad de Kawasaki. El mismo se basa en que el paciente con EK debe presentar el cuadro de fiebre de más de 5 días de evolución, acompañado por 4 de los 5 síntomas que se clasifican a continuación:

  1. Cambios en extremidades: Existe una fase aguda, en donde se observa edema de manos y pies y eritema de palmas y plantas, y una fase subaguda en donde se observa descamación de los dedos de mano y/o pies.
  2. Exantema polimorfo, morbiliforme, confluyente, no vesiculoso.
  3. Inyección conjuntival bilateral.
  4. Cambios en labios y mucosa oral: labios agrietados y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemia faríngea.
  5. Adenopatía cervical de diámetro menor o igual a 1.5 cm.

No existen exámenes complementarios que puedan realizarse a un paciente con Enfermedad de Kawasaki, por lo cual, para pacientes que padezcan la forma incompleta de la enfermedad es necesaria una evaluación de lesiones en las arterias coronarias que se observan en una ecocardiografía.

El término “atípico” debería ser utilizado solo sobre aquellos pacientes que presenten otros síntomas que no concuerden con el criterio, en lugar de presentar menos síntomas de lo usual. Por ejemplo, afectación renal o derrame pleural.

La EK incompleta suele presentarse en edades muy tempranas, por lo cual su diagnóstico y tratamiento tempranos son oportunos para evitar que quien lo padezca pueda sufrir de enfermedades coronarias, ya que esos niños están predispuestos a dichas enfermedades.

Tratamiento

El tratamiento basal consiste en administrar aspirina y gammaglobulina (IGIV) intravenosa. Ante una afectación coronaria, a las aspirinas se le añadirá dipiridamol, un fármaco con efecto dilatador. Ambos fármacos se administrarán durante un año o hasta la resolución del aneurisma coronario.

En pacientes con múltiples aneurismas, se debe añadir al tratamiento algún anticoagulante.

El paciente deberá guardar reposo absoluto durante las primeras 2 o 3 semanas de la enfermedad o 72 horas luego del cese de la fiebre, para evitar el riesgo a sufrir un infarto al miocardio en la fase aguda.

Aunque la Enfermedad de Kawasaki es poco frecuente, hoy en día existe un tratamiento, y se sabe que quienes la padezcan tendrán un buen pronóstico siempre que la enfermedad se diagnostique a tiempo.

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