Síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser

Este síndrome de Mayer-Rokitansky-Hauser es padecido por las mujeres y consisten que, aunque se desarrollan sus características sexuales secundarias durante la pubertad, no tienen un ciclo menstrual. Como consecuencia, no pueden quedar embarazadas, más si tener hijos mediante la reproducción asistida.

Su gravedad se puede medir dependiendo de su tipo. En el tipo I, hay ausencia aislada de los dos tercios proximales de la vagina. Por otro lado, en el tipo II existen otras malformaciones, entre las que se encuentran anomalías esqueléticas, renales y de audición. Es capaz de causar graves problemas psicológicos.

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Síndrome de Mayer-Rokitansky-Hauser de tipo I

También conocido como aplasia de Müller, es caracterizado por el mal desarrollo de la vagina y el útero. Las trompas de falopio se suelen ver afectadas y ocurre un estrechamiento en la parte superior de útero y la vagina.

Entre sus características están:

  • Ausencia de periodos durante la pubertad: Durante esta etapa se presenta adrenarquía y telarca normal, pero no ocurre la menstruación.
  • Profundidad vaginal reducida.
  • Órganos genitales externos normales.
  • Ovarios funcionales.
  • Modelos cromosómicos normales.
  • Características sexuales normales.
  • En algunos casos se dan anomalías cardíacas.
  • Dolor abdominal cíclico.
  • Dificultad en las relaciones sexuales.
  • Dificultades en la micción.
  • Anomalías vertebrales.
  • Malformaciones renales.

Durante este síndrome, en el tipo I, solo con anormales el útero y la vagina, junto a anomalías en las trompas de Falopio, afectando a la espina dorsal y a los riñones.

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Hauser de tipo II

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Hauser

La anomalía que se asocia a este síndrome es la insuficiencia renal. Quienes lo padecen, pueden presentar riñones subdesarrollados, colocación incorrecta en el cuerpo, malformación de los mismos y hasta ausencia de uno de ellos.

Las anomalías ya mencionadas, pueden ocasionar susceptibilidad en el tracto urinario, deficiencia en el crecimiento, acumulación anormal de orina y cálculos renales. Además, genera malformaciones esqueléticas, entre las que destacan problemas en los huesos.

Se da micrognatia, subdesarrollo de un lado de la cara, labio leporino y hasta paladar hundido. Las mujeres que lo padecen también llegan a sufrir problemas en la audición y, en algunos casos, defectos en las manos y brazos. Entre esto se encuentra ausencia de uno o más dedos, pulgar duplicado, entre otros factores.

Causas

Comúnmente, se diagnostica en la adolescencia al no presentar el ciclo menstrual durante el desarrollo. Además, sus ovarios son normales y funcionales, aunque no puedan tener hijos.

Aunque el origen de este síndrome es desconocido, ya que ocurre en mujeres sin antecedente familiares, se piensa que los factores ambientales y genéticos pueden influir.

Tratamiento para Mayer-Rokitansky-Hauser

Mayer-Rokitansky-Hauser

El tratamiento se lleva a cabo para que quien lo padece pueda tener un satisfactorio y completo funcionamiento sexual.

Aplasia Vaginal

Uno de estos tratamientos es la aplasia vaginal, con la cual se crea una nueva vagina. Este, puede ser quirúrgico o no quirúrgico. El quirúrgico es el más utilizado. Entre los no quirúrgicos está el dilatador de Franck. Es autoadministrado y dura entre seis semanas a varios meses.

Técnica de Mclndoe

Uno de los procedimientos quirúrgicos que más se suele utilizar es la técnica de Mclndoe. Con este, se utiliza un injerto de piel y se aplica a una prótesis en forma de pene que sea inflable. Luego, es amoldado al túnel vaginal. Esto, se deja entre siete a diez días y se cambia bajo anaestecia. Posteriormente, la paciente usa otras prótesis dilatadoras para a los tres meses poder tener relacione sexuales.

Técnica de Vecchieti

También, se utiliza la técnica de Vecchieti, la cual consiste en una presión continua y progresiva por medio de una aceituna acrílica a través de la potencia espacio neovaginal y la pared abdominal. Luego, con un dispositivo de tracción se proceda a colocar en la cavidad peritoneal y extraer de manera gradual la cúpula vaginal. Actualmente, se lleva a cabo mediante laparoscopia.

De cierto modo, este es un síndrome que no se cura. Sin embargo, se llevan a cabo tratamientos y procedimientos quirúrgicos, como ya se dijo anteriormente, para que la persona afectada pueda llevar a cabo un estilo de vida que sea lo más normal posible.

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